国立研究開発法人 国立成育医療研究センター National Center for Child Health and Development

代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
〈月~金曜日(祝祭日を除く)9時~17時〉

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患者・ご家族の方へ Patient & Family
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臓器移植センター

基本情報

2011年5月1日国立成育医療研究センター内に臓器移植センターが開設されました。臓器移植センターは主に腹腔内臓器(肝臓、腎臓、小腸、膵臓)について、臓器移植を必要とする子どもを様々な角度から総合的にサポートし、より良い移植医療が提供できることを目指して立ち上げられました。


診療内容・業務内容

肝臓移植

我が国の年間小児肝移植数は約120例、10年生存率84.8%と報告されていますが、臓器移植センターでの肝移植手術成績は、年間肝移植症例数約60例で世界最多で、小児肝移植10年生存率も90.1%と良好です。

移植を必要とするこどもたちの病気は稀少疾患で、難病指定されているものもありますが、当院ではこれまでの治療経験や実績を活かし、最善の治療を行えるよう努めています。私たちは小児に特化した医療施設で、生後1カ月未満の新生児からティーンエイジャーまで幅広い年齢層のこどもたちの命を移植医療で救命してきました。出生前から病気がわかって万全の準備を整えていたケースもありますし、出生後に症状が急速に出現、悪化して急遽当院へ搬送されてくるケースもあります。また幼い頃より病気と共に成長した患者さんが成人になり、移植が必要な病状となった時に、ご本人の希望により当院で移植を行う場合もあります。

移植前の方々は皆、大変厳しい病状ですが、できるだけ良い状態で手術に臨めるよう、当院の各診療科が協力し合い、総力をあげてお子さんの治療を行います。移植医療の全体を十分理解している移植コーディネーターが最初からお子さんやご家族をしっかり支えながら関わっていきますので、どうぞご安心ください。

移植理由となった疾患とは別に複数の疾患を合併しているお子さんも多く、移植前に既に別の手術を何度も受けた結果、腹腔内の癒着で出血リスクが高い場合もあります。小さな身体の小児の手術はより一層高度な技術が求められ、前例のないケースもありますが、一人一人のお子さんの人生の可能性が移植によって広がるよう、私たちは日々研鑽を積んでいます。そして移植手術後、臓器がしっかり機能できるように各部門と協力して治療にあたります。お子さんの健やかな成長発達を促すことも大切な側面です。運動機能、精神発達、栄養、薬剤など必要な治療、ケア、サポートを入院中に行い、退院後の生活に備えていきます。

退院後は外来で長期的な視野の元、フォローアップを行っていきます。移植後は免疫抑制剤を使うため「日和見感染(健康な人では発症しない病原体によって感染が発症する)」に注意が必要です。その中でも「EB(エプスタインバール)ウイルス」の感染はリンパ腫を発症する可能性が指摘されています。この精密なDNA検査は当院の高度感染症診断部と協力して行い、いち早く対応できるようにしています。
移植肝に影響を及ぼす可能性が示唆されている「抗ドナー特異的HLA 抗体(DSA)」の検査は、2018年より保険適応となりました。当院では術後数年経過したお子さんの肝機能評価の一つとして、DSAの検査を取り入れています。腹部エコーや肝機能値などの検査の他、DSA検査で陽性となった場合は肝生検(肝臓に針を刺して組織を一部取る検査)を行います。そして拒絶反応の有無を確認し、お子さんの全身状態の様子も合わせ見ながら、その後の治療方針を定めていきます。また移植後の長期経過観察に必要と考え、移植後5年、10年でプロトコール肝生検を2018年より行っています。

生体ドナー手術

当センターの肝臓移植は9割以上が生体ドナーさんからの臓器提供によるもの(生体肝移植)で、その大部分のドナーさんが両親です。親として病気のお子さんの看病や育児で多くの心労を抱えてきた上に、今度は自分が開腹手術を受ける患者の立場になることは、とても大きなプレッシャーになります。そこで術前、ドナーさんが気持ちを語れる場を設けています。またドナー手術の手術技術を向上させ、ドナーさんにできるだけ負担がかからないよう必要最小限の傷にして、手術時間もできるだけ短縮しています。

脳死肝移植

「臓器の移植に関する法律(臓器移植法)」の改正により、2010年7月17日から、ご本人の臓器提供の意思が不明な場合でも、ご家族の承諾があれば臓器提供が可能となり、15歳未満の子どもからの脳死下の臓器提供も可能になりました。当センターでは、脳死ドナーさんから提供された肝臓を移植する肝移植手術(脳死肝移植)を2018年12月までに30例行っています。このうち半数は「分割肝移植」と呼ばれる方法です。脳死ドナーさんから臓器提供を受けられる人の順位は臓器移植ネットワークによって決められますが、臓器提供を受けられる順位が1位の成人レシピエントよりも成人脳死ドナーさんがかなり大柄である場合、必要とされる肝臓量との間に差が生じます。そこでドナーさんの肝臓を成人1名、小児1名分に分割し、2名に移植する分割肝移植を行うことができるのです。この分割・摘出技術は極めて難度の高い手術ですが、重病のこどもたちを救命するチャンスを広げるため、積極的に取り組んできました。今後も脳死ドナーさんやそのご家族の尊い意思を尊重し、新たな命につなげていくことができるよう真摯に向き合っていきたいと考えています。

脳死ドナー肝分割手術と分割肝移植

脳死ドナー肝分割手術と分割肝移植

ドミノ移植

医学的な理由からお子さんのご家族が生体ドナーになれず、脳死肝移植の機会を待てない病状のお子さんを救命するために行われるのが「ドミノ移植」です。これはある病気の患者Aさんが健康なBさんから肝臓をもらって移植手術を受ける時、Aさんから摘出された肝臓を患者Cさんに移植する、という方法です。ドミノ倒しのように連続して肝移植が行われることから「ドミノ移植」と名付けられています。当院では2014年6月、世界初の小児から小児へのドミノ肝移植を行い、順調に回復へと至りました。家族より肝臓をいただく生体肝移植よりは圧倒的に数は少ないものの、その後数名のお子さんが当院でドミノ移植を受け、元気になっています。

ドミノ移植の流れ

ドミノ移植の流れ

肝細胞移植

「肝細胞移植」とは肝臓移植は必要であるけれども、まだ身体が小さすぎて肝臓移植をすぐに行うことができないお子さんのために行う治療です。ここで用いられる肝細胞とは、当院で肝臓移植を行った際に生体ドナーさんから摘出された肝臓のうち、一部余った組織(事前に研究利用に同意されたもの)から細胞分離された肝細胞です。お子さんの下腹部を小さく切開し、そこから臍帯静脈または腸管膜静脈経由でカテーテルを門脈に挿入し、肝細胞を注入します。注入された肝細胞はお子さんが肝臓移植できるまでの橋渡しとして、代謝機能を司ります。当院では2013年8月、日齢11の先天性代謝異常症のお子さんに肝細胞移植を行い、成功しました。国内における小児の肝細胞移植治療として初の症例となります。また当院研究所とも協力し、2018年3月にはES細胞(胚性幹細胞)から作った正常な肝細胞を血管から肝臓へ注入する臨床試験を国に申請しています。

肝腫瘍手術

化学療法で腫瘍を小さくして切除しても取りきれない場合、あるいは切除量が多過ぎて残る肝臓量が少な過ぎる場合、更に腫瘍のある位置が大事な血管(門脈・肝静脈)に近過ぎて、腫瘍切除が肝不全を招く場合等に肝移植が行われます。当院ではこれまでに主に肝芽腫症例を対象に肝移植を行ってきております。2019年1月までに20例近い患者さんに対して移植治療を行なっていますが、成績は10年生存率95%と良好です。
実際に開腹して腫瘍を切除しなければ、肝移植の必要性を判断することが難しい場合もあります。そのため当院では積極的に生体肝移植バックアップ手術の体制を整えて、腫瘍切除にあたっています。生体ドナー検査を予め行い、手術前日にドナーさんは入院していただきます。手術当日は待機となり、肝移植が必要と判断された場合は、直ちに生体肝移植へ進む流れとなります。

化学療法に関しても当院小児がんセンターと連携し、手術前、手術後の適切な時期に行えるようにしています。

生体肝移植バックアップ手術

生体肝移植バックアップ手術

血管内治療

生まれつきの体の中の血管の走行異常に対しての治療は、現在では主に血管内治療で行えるようになっています。代表的な病気としては、先天性門脈大循環短絡症が挙げられます。
この病気は肝臓の血管の発育が乏しく、本来肝臓に流れないといけない血液が大きな脇道の血管(シャント)を通って、肝臓を流れることなく全身に戻ってしまう病気です。母乳やミルクに含まれる乳糖は小腸でブドウ糖とガラクトースに分解された後、肝臓で代謝を受けられません。そのため、先天性代謝異常症などを早期に発見する目的の検査である、新生児マススクリーニング検査での高ガラクトース血症を契機に発見されることが多くあります。以前は肝移植が必要な病気でしたが、当院では2019年1月までに41例の患者さんに対して血管造影検査を行ってきました。具体的には足と首の血管から細いワイヤーを入れて、シャント血管の評価をしています。シャント血管内で風船を膨らませて、肝臓の血管の評価を行い、シャントをなくした場合の腸への負担も計測し、治療方針を決めています。

これまでに19例に血管内治療、13例に外科的治療を行ってきました。中にはどうしても肝移植が必要な患者さんがいますが、近年では、ほとんどの症例で肝移植を行わず治療できています。

シャント血管閉塞試験

シャント血管閉塞試験

小腸移植

2018年4月より小腸移植は保険適応となり、当院でも本格的に小腸移植を開始しました。小腸は他の臓器よりも移植手術後に起こる拒絶反応が強い傾向にあります。そのため免疫の力を抑えることが求められる一方、小腸特有の腸内細菌と闘う力も高めなくてはいけません。免疫の力のバランスをうまく見極めることは大変に難しいのですが、これまで私たちが重ねてきた研究を元に、治療にあたっているところです。
また、小腸の病気のために行ってきた高カロリー輸液により、肝臓移植が必要なレベルの肝硬変に至る場合もあります。

更に当院では研究所と協力し、生体・脳死ドナーさんから提供された小腸の移植に頼らない、新しい治療法確立にも取り組んでいます。その第一歩が「ミニ腸」です。ヒト多能性幹細胞(ES細胞・iPS細胞)は無限の自己複製能とあらゆる細胞に分化できる非常に高い多分化能を持つ細胞ですが、そこから複雑な機能を有する腸を作製することは極めて困難なことでした。そこで私たちは研究を重ね2017年、独自の分化誘導法により三胚葉由来細胞から構築された腸管オルガノイド(ミニ腸)を作製することに成功しました。腸には消化された食べ物を下へと送る波のような動き(蠕動:ぜんどう)がありますが、これに似た運動をミニ腸で再現することができました。この他、腸管に似た薬剤反応性や高い代謝酵素の発現もミニ腸で確認されています。将来の小腸移植治療の選択肢として実現化できるよう、努力を続けているところです。

ヒトES細胞から立体臓器(「ミニ腸」)の創生
ヒトES細胞から立体臓器(「ミニ腸」)の創生

ヒトES細胞から立体臓器(「ミニ腸」)の創生
国立成育医療研究センター

当センターには、日本全国及び海外から移植手術を受けるために、たくさんの子どもが来院します。一人でも多くの子どもが元気になり、笑顔で退院できるよう、更なる努力を重ね、力を尽くしていきます。


専門分野・対象疾患

肝臓移植、小腸移植の対象となる疾患は次の通りです。内科的・外科的治療を行っても病状の改善が得られず、生命の存続に関わる病状のお子さんを臓器移植によって治療します。詳しくは当センター作成の『こどもの肝移植ハンドブック2015年版』「2-2肝臓移植が必要な病気」「4-1小腸移植」をご参照ください。

肝臓移植

(1) 胆汁の流れが滞る肝臓病

胆道閉鎖症、アラジール症候群

(2) 急性肝不全(劇症肝炎)と高アンモニア血症

<新生児から乳児にみられやすいもの>

  • 尿素サイクル異常症、OTC欠損症、CPS1欠損症など
  • メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症
  • ウイルス感染症
    • 単純ヘルペスウイルス
    • エンテロウイルス
  • 新生児ヘモクロマトーシス
  • ミトコンドリア肝症
  • シトリン欠損症
  • 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症2型
  • 先天性胆汁酸代謝異常症
  • 原因不明の乳児劇症肝炎

<幼児期以降にみられやすいもの>

  • 血球貪食リンパ組織球症
    • EBウイルス
  • ウィルソン病
  • 自己免疫性肝炎(急性型)
  • 原因不明の劇症肝炎

(3) 先天性代謝異常症

シトリン欠損症(NICCD)、OTC欠損症、CPS1欠損症、ウィルソン病、高シュウ酸尿症

(4) 肝線維症

常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)、カロリー病

小腸移植

(1) 短腸症候群

生まれた時から他のお子さんに比べて小腸の長さが短い方、病気の治療によって小腸の多くを切り取ったために小腸が短くなった方

(2) 小腸機能不全

ヒルシュスプルング病ほか


外来診療

毎週火曜日・金曜日に移植外科外来を行っています。受診方法については「受診方法」のページをご参照ください。
なお移植後、退院したお子さんは定期的に当院へ外来受診していただきますが、地元の医療施設でも日常的な体調のフォローアップができるように連携を図っています。


入院治療

毎週木曜日及び第二、第四月曜日に移植手術の予定が組まれます。緊急手術の場合はこの限りではありません。入院治療の詳細は『こどもの肝移植ハンドブック2015年版』「2-10肝移植の流れ」「4-1小腸移植」をご参照ください。


教育資料・Educational materials

当センターでは移植医療への理解を深めていただくために一般向け、専門家向けの資料(PDFで閲覧・ダウンロード対応可能)を作成し、書籍を刊行しています。更に海外から来院されるお子さんやご家族、医師向けに英語版も一部ご用意しています。

肝移植を必要とするお子さん・ご家族向け

こどもの肝移植ハンドブック2015年版

国立成育医療研究センターで肝移植を受けるにあたり、お子さんやご家族が必要とされる情報を多岐にわたり網羅した解説冊子です。巻末では小腸移植に関しても情報提供を行っています。
発行責任者:国立成育医療研究センター 臓器移植センター 笠原群生
発行:国立成育医療研究センター(非売品)

Handbook of Liver Trasnplantation for Children 2017 Edition(English)

This handbook includes essential of the liver transplantation for children at the National Center for Child Health and Development (NCCHD). You can access and download this PDF.

肝移植後のお子さんのインフルエンザ

免疫抑制剤を飲んでいるお子さんたちのためのインフルエンザ予防、そしてかかった後の対策などについて解説したPDF資料です。

臓器移植を受けたお子さんとペットの生活

術後、いつからペットを飼うことができるのか?動物園や水族館を訪れる時は何に気を付ければ良いのか?それらの情報を解説したPDF資料です。

胆道閉鎖症パパ・ママ質問のお部屋

胆道閉鎖症について一般のご家族向けに解説したPDF資料です。

肝移植を勉強する医療従事者向け

Pediatric Liver Surgery and Transplantation E-learning: Surgical Technique

こちらは当センターが医療従事者及び医学・コメディカル教育関係者のために作成、開発したオリジナルE-learningコンテンツです。小児肝移植及び小児肝胆膵外科領域の手術手技を動画(英語字幕付)や解説資料(英語)を通して学ぶことができます。対象者を医療関係者に限定して2016年より公開を開始していますが、コンテンツの閲覧にはIDとパスワードが必要になります。希望される方は以下のメールアドレスまでご連絡ください。

We hope “Pediatric Liver Surgery and Transplantation E-learning: Surgical Technique” is useful in maintaining high quality surgery in all pediatric patients and in avoiding unrecognized changes in surgical strategy for all involved in this field. Notes: This specialized contents access is limited to only medical personnel. Please contact us through the email address below, and we will gift ID and Password.

連絡先 / Contact address: transplant@ncchd.go.jp

Pediatric Liver Surgery and Transplantation E-learning: Surgical Technique
Organ Transplantation Center,
National Center for Child Health and Development,
Tokyo, Japan
2016(not for sale)

こどもの肝移植

笠原群生, 診断と治療社, 2007
主に肝移植の適応、望ましいドナーの条件、各種手術、周術期管理について記しています。90ページ弱とコンパクトにまとめ、写真を多く用いています。

小児肝移植肝臓病アトラス

松井 陽監修
独立行政法人 国立成育医療研究センター編集
笠原群生著
診断と治療社, 2010
当センターにおける進行性慢性肝疾患、肝腫瘤性病変、劇症肝炎、代謝性の小児生体肝移植13例を豊富なカラー写真で解説したものです。


診療実績

国立成育医療研究センターの肝移植の歴史

2005/6/1移植外科開設
2005/11/18生体肝移植
2007/5/18生体肝腎同時移植
2010/8/29脳死肝移植(分割)
2011/5/1臓器移植センター開設
2012/6/15小児ドナー脳死移植
2012/9/18脳死ドナー肝移植(国内最年少・日齢19)
2013/8/10肝細胞移植(国内最年少・日齢11)
2013/12/19腹腔鏡ドナー手術
2014/6/18ドミノ肝移植(2施設間協力・世界初・小児から小児へ)
2016/11ES細胞を用いた肝細胞移植の前臨床試験
2017/1立体腸管(ミニ腸)創成成功
2017/10ミニ腸実用化の共同研究開始
2018/3ES細胞(胚性幹細胞)から作成した正常肝細胞利用の臨床試験申請
2018/3肝移植数500例
2018/7臨床小腸移植

当センターの移植数・原疾患・生存率

2019年1月現在で、肝移植後の患者生存率は下に示す表の通り、1年生存率、3年生存率、5年生存率、10年生存率、いずれも全国平均を上回っており、移植した臓器が生着する率は、日本国内で最も良好です。欧米、アジアの小児肝移植施設の中でも最良です。

肝移植・肝細胞移植・小腸移植数

肝移植・肝細胞移植・小腸移植数

肝移植・肝細胞移植 原疾患

肝移植・肝細胞移植 原疾患

肝移植患者生存率

肝移植患者生存率

※図表をクリックすると拡大します。


患者会

当院で臓器移植を受けるお子さんは北海道から沖縄まで、全国各地から来られています。退院すると地元では同様の治療経験を持つお子さんやご家族と出会う機会がない、という方々がほとんどです。移植経験を持つ仲間とのつながりはお子さんや家族にとって非常に貴重であり、様々な患者・家族のグループや会ができて交流、情報交換が行われています。詳しくはレシピエント移植コーディネーターまでお尋ねください。

受診方法

看護師であり専任のレシピエント移植コーディネーターが患者さん、ご家族の対応にあたり、病状や治療、成長や発達を理解し、相談や各種コーディネート、生活指導などを行っています。

肝臓移植・肝細胞移植・小腸移植を希望する方は電話でレシピエント移植コーディネーターまでご連絡ください。後程、初回面談の日程調整や面談時にお持ちいただく資料等のご案内をさせていただきます。なお、初回面談は十分な時間がとれるよう、通常の外来診療枠とは別に機会を設けています。

病院代表経由でレシピエント移植コーディネーターまでご連絡ください

国立成育医療研究センター(代表)

月~金曜日(祝祭日を除く) 8:30-17:00

スタッフ紹介

センター長 診療科 診療部長 医員 フェロー
センター長
笠原 群生

副センター長
阪本 靖介(併)
移植外科 福田 晃也
阪本 靖介
内田 孟
清水 誠一
栁 佑典
髙槻 光寿(非)
中村 有紀(非)
武田 昌寛
吉村 翔平
肝臓移植科      
腎臓移植科 佐藤 舞(併)    
小腸移植科 新井 勝大(併)    
移植病理科      
移植支援室      

(併)=併任、(非)=非常勤

医療従事者の方へ

医学生・研修医の方へ

国立成育医療研究センター 臓器移植センターでは重症の肝臓病の小児の救命及びQOLの改善を目指して、真摯に肝移植医療に向き合う外科医の育成を行っています。 当センターでの小児肝移植手術は毎週木曜日及び隔週月曜日であり、このほか定期手術日以外であっても、緊急性に応じて週末・休日を問わず移植手術を行う場合もあります。年間の肝移植件数は約60件であり、そのうち大部分が両親のいずれかをドナーとする生体肝移植となります。脳死肝移植は年間、数件となります。当センターの移植手術は平均手術時間が短く、出血量が少なく、生存率の高いことが国内のみならず、海外からも高い評価を受けています。

レシピエント手術、ドナー手術のそれぞれの手技については、その基本から応用編に至るまで、責任を持って細かく指導を行い、若手医師の手術手技向上を図っています。医学生及び医師の手術見学は随時受け入れています。2014年からはドミノドナーによる肝移植も始めており、脳死ドナー手術も含めて、多様な形態の手術に対応できるような指導を行っています。

再生医療についても移植外科医師らと国立成育医療研究センター 研究所との積極的なコラボレーションを進めており、その成果として2013年からは当移植外科において、肝細胞移植の臨床応用も始まりました。小腸移植も2018年から手がけています。

さらに、当センター移植外科に在籍して移植医療の最前線に携わりながら、移植をテーマとした各分野の研究及び学位論文の取り組みを希望する医師を積極的に支援する体制も整え、2019年1月現在、これまで5名の医師が博士号を取得し、現在も2名の医師が研究に取り組んでいる最中です。

また国際的な移植医療のネットワークに参加し、その人脈を広げ、最新の知見を学んで情報交換ができるよう、国際学会への参加の支援も行っております。海外医療貢献として行っている肝移植手術指導の際には、笠原臓器移植センター長の渡航に若手医師も同行し、その手術指導に参加する場合もあります。海外留学を将来展望として考える医師にとって、準備段階として有用な機会にもなるでしょう。

小児の肝移植医療に対して、情熱を持ち、生涯の仕事として真剣に取り組み、専門性を深く追求したいと考えている医師の応募をお待ちしています。各個人の臨床経験に応じて、きめ細かな研修対応ができるように配慮していますので、プログラムの詳細について詳細を希望する場合は、こちらからお問い合わせください。