国立研究開発法人 国立成育医療研究センター National Center for Child Health and Development

代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
〈月~金曜日(祝祭日を除く)9時~17時〉

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患者・ご家族の方へ Patient & Family
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血液内科

2018年9月から国立成育医療研究センターで一括して解析することに変更しました。従来は,名古屋医療センターの國島先生が大型血小板症例を,東北大学の笹原先生が小型・正常大血小板症例を分担して解析してきました。


基本情報

血液内科では、「血が止まりにくい」、「打ち身で赤い痣、蒼い痣が目立つ」、「顔色が青白い」 などというお子さんの診療を行っています

血友病の血液凝固第VIII因子と第IX因子の測定が、365日院内で可能です。日本でも数少ない病院だけで可能なことです。この結果、周術期管理(手術中とその後の治療)が安全に行えるようになりました。

当センターに通院される血友病や遺伝性血栓傾向などの患者さんが増えてきました。2016年7月現在の患者さんの数は、血友病が30人(血友病Aが24人、血友病Bが6人)、フォンヴィレブラント病が10人になりました。

診療内容・業務内容

血液の細胞(血球)や成分(凝固因子など)が減る病気を対象にしています。具体的には、血友病・フォンヴィレブラント病・無フィブリン血症などの先天性凝固異常症、プロテインC欠乏症やプロテインS欠乏症などの血栓症(遺伝性血栓傾向)、血小板減少性紫斑病や血小板機能異常症、赤芽球癆・球状赤血球症・サラセミア・ヘモグロビン異常症などの貧血、好中球減少症などの診療を行っています。

世界で初めて2014年に実施したプロテインC欠乏症患者へのドミノ肝移植は好結果でした。また、2015年にはプロテインC欠乏症患者に脳死肝移植を実施し、順調な結果でした。

おもに血液の細胞や成分が減る病気を対象にしています。腫瘍性の血液の細胞が増える病気(白血病などの腫瘍性疾患)は血液腫瘍科が診療を行います。

診療実績


血液内科新規患者数 2015年 2016年 2017年
止血・血栓性疾患
免疫性血小板減少性紫斑病 12 14 9
家族性血小板減少症 1 1 0
血小板機能異常症 0 0 1
血友病 2 6 2
von Willebrand 病 1 0 1
ループスアンチコアグラント 3 5 0
上記以外の凝固因子異常症 2 3 4
PC, PS, AT欠乏症(血栓傾向) 10 7 5
播種性血管内凝固症候群 5 8 5
溶血性尿毒症症候群・血栓性血小板減少性紫斑病 4 0 1
Kasabach-Merrit 症候群 0 0 0
IgA血管炎(アレルギー性紫斑病) 8 4 5
上記以外の血管異常 1 2 5
原因不明の出血傾向 4 4 2
PC, PS, AT以外の血栓・塞栓症 6 11 6
赤血球疾患
再生不良性貧血 1 1 1
Fanconi貧血 1 1 1
赤芽球瘻 4 1 0
汎血球減少症(免疫不全、劇症肝炎合併) 1 3 1
免疫性溶血性貧血 1 2 2
遺伝性球状赤血球症 4 2 4
ヘモグロビン異常症(サラセミアなど) 1 0 7
上記以外の溶血性貧血 2 4 2
重症鉄欠乏性貧血 2 2 3
栄養性貧血 1 0 0
上記以外の貧血 4 3 4
白血球疾患など
慢性好中球減少症 6 9 14
TAM(ダウン症合併) 2 0 1
血球貪食症候群 4 3 4
慢性活動性EBウイルス感染症 2 0 0
リンパ管腫症 0 1 0
その他 5 5 7
合計 100 102 97

受診方法

受診には予約が必要です。予約センターに連絡し、予約してください。予約の変更も予約センターで対応します。初めて受診(初診)する場合は、医療機関(医院、病院)からの紹介状が必要です。

再診の方は、予約センターで予約してください。曜日毎に担当医が決まっているため、担当医の希望があれば、予約時に伝えてください。

スタッフ紹介

診療部長 医員
石黒 精(併) 中舘 尚也(併)

(併)=併任、(非)=非常勤

医療従事者の方へ

血液内科で実施中の臨床試験

血液内科では、当センターの倫理審査委員会の承認を受けて、様々な臨床試験に参加・実施しています。
対象疾患:血友病A、血友病B、血栓性疾患 (国際共同治験)

血液内科が実施している研究

  • 小児血液・がん学会の血小板委員会と止血・血栓委員会に参加して学会主導の血栓止血領域の研究に参加しています。
  • 日本医療研究開発機構(AMED)の難治性疾患実用化研究事業「小児期に冠動脈後遺症を来す川崎病における抗血小板薬治療の再評価に関する研究」(研究代表者 石黒 精)において、血小板機能について研究しています。
  • 日本医療研究開発機構(AMED)の難治性疾患実用化研究事業「新生児・乳児に発症する特発性血栓症の病態解明および治療管理法と根治療法の確立に関する研究」(研究代表者 大賀 正一, 九州大学・成長発達医学分野・教授)に,分担研究者として参加しています。
  • わが国初の包括的調査として小児血栓性疾患の全国調査を2011年に実施しました(研究代表者 石黒 精)。
  • 日本医療研究開発機構(AMED)の感染症実用化研究事業(エイズ対策実用化研究事業)「血友病とその治療に伴う種々の合併症克服に関する研究」(研究代表者 坂田 洋一 自治医科大学分子病態治療研究センター客員教授)のJ-HIS2 「新規血友病患者のデータベース構築によるコホート研究」に参加しています。