国立研究開発法人 国立成育医療研究センター National Center for Child Health and Development

代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
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患者・ご家族の方へ Patient & Family
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脳神経外科

基本情報

脳神経外科では、脳脊髄腫瘍、二分脊椎、水頭症、頭蓋縫合早期癒合症、もやもや病、キアリ奇形、てんかん等の多岐に渡る疾患に対し、個々の病態に応じた適切な外科治療を行っています。

こどもの診察・治療・手術では、常に発育・発達・自然矯正の視点を持つことが重要です。経過によっては複数回の段階的手術が必要になることもあります。小児の一生にわたる疾患として、知能・運動発育の観察・援助が必要であり、手術だけではなく、その後の成長を見守ることも非常に大切と考え、診療を行っています。

難易度の高い病気や稀少な病気を含めて、どのような患者さんに対しても、小児脳神経外科の最後の砦として、可能な限り、治療を提供できるように努めています。また、難易度の高い手術・新たな治療法の開発が期待される分野についても、関係各科と協力して、積極的に取り組んでいます。


診療内容・業務内容

特徴

  • 小児の脳神経外科の病気は多種多様であり、同じ疾患でも一例一例異なっているので、個々の患者さんに合わせた最適な治療を、豊富な経験を生かして行っていくように心掛けています。
  • 小児がん拠点病院における脳・脊髄腫瘍の豊富な治療経験を生かした外科手術を行い、腫瘍科・放射線科とともに包括的な小児脳脊髄腫瘍の治療をおこなっています。
  • 内視鏡を用いた低侵襲手術を推進しており、水頭症・脳腫瘍生検術に積極的に内視鏡手術を行っています。(2019年度内視鏡手術件数:28件)
  • 術中神経生理学的手技を駆使し、難易度の高い手術を安全に行っています。
  • 小児頭蓋底外科の国内の拠点として、手術困難な小児頭蓋頸椎移行部(キアリ奇形、大後頭孔狭窄、環軸椎亜脱臼など)の外科治療を行っています。
  • 脳性麻痺・神経疾患由来の痙縮(手足の筋緊張過亢進)・てんかんに対し、神経内科・リハビリテーション科とともに包括的チーム医療を行っています。

専門分野

脳神経外科手術では、麻酔科・手術室・神経生理モニタリングを行う技師さんの協力や、ICU・NICU・総合診療部の献身的な術後管理のもと、難易度の高い手術を行っています。以下、主な対象疾患とその治療について説明します。

対象疾患

水頭症

水頭症治療は原則として脳室腹腔短絡術(以下VPシャント)を行いますが、当科では乳幼児でも適応があればご両親と相談の上、積極的に神経内視鏡による治療を行っています。通常は、第3脳室底開窓術を行いますが、必要に応じて、嚢胞開窓術や中隔開窓術、内視鏡的脈絡叢凝固術などを行います。
また、胎児水頭症に対する取り組みも積極的に行っており、新生児の状態や水頭症の病態に応じ、治療方針を立て手術を行います。現在まで、当センターにおけるVPシャント新設時のシャント感染の割合は2%であり、一般の5-10%と比較し、低い割合になっています。
手術を行った後も、患者さんの発達の状況に注意しつつ、外来での経過観察を行っていきます。

二分脊椎

脊髄脂肪腫の手術は、脂肪腫と硬膜などの周囲組織との癒着を剥離して脊髄係留解除を行い、脂肪腫を可及的に安全な範囲で切除して、術後の再係留の可能性を低くします。この手術を安全に行うためには、神経生理学的モニタリングにより膀胱機能の指標である球海綿体反射や神経マッピングを行うことが重要であり、下肢運動機能や排尿機能を温存した安全な手術を心掛けています。脊髄髄膜瘤手術では、神経修復を脳神経外科で行い、皮膚欠損部の閉創は形成外科が行っています。キアリ奇形に由来する呼吸障害は、大後頭孔及び上位頸椎減圧術が必要ですが、頸椎減圧は骨形成的に行うことで、将来の頸椎変形を予防する手術を行っています。

小児脳腫瘍

小児の脳腫瘍は、悪性神経膠腫・髄膜腫・下垂体腫瘍が大部分を占める大人の脳腫瘍に比べ、非常に多くの種類があります。小児の5大脳腫瘍は、星細胞腫、胚細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、上衣腫ですが、この他に胎児性腫瘍、乏突起細胞腫、脈絡叢乳頭腫、神経節膠腫、AT/RT、松果体腫瘍等、多くの種類があります。また、年齢、発生する場所、大きさの違いも治療を進めるうえで考慮しなくてはなりません。 このため、小児脳腫瘍の治療は、個々の病態に応じたテーラーメード(既製品でなく、個人の体型に合わせたオーダーメードの服を作るような)の治療が必要です。当院では、脳神経外科、腫瘍科(化学療法を行います)を主体とした脳腫瘍治療チームが、放射線科、病理科、麻酔科、集中治療科、小児神経科、リハビリテーション科、内分泌科の各専門医の協力のもと、脳腫瘍カンファレンスで治療方針を決定し、手術・化学療法・放射線療法による包括的な治療を行っています。
外科治療は、神経ナビゲーション(腫瘍や周辺の重要な脳組織・血管・神経の位置を正確に知ることができます)、術中神経生理学的手技(重要な神経機能をリアルタイムでモニターし、機能の温存を図ります)を用い、脳の深部から脳幹近傍、脊髄までの腫瘍摘出を行います。良性腫瘍(一般に手術で根治できる可能性が高いです)では、後遺症を残さないように、可能な限り全摘出することを目指した手術を行います。腫瘍が運動野・言語野のような重要な機能のある部位にある場合は、てんかん外科の技術を応用した機能同定を手術中に行い、安全な腫瘍切除を目指します。乳幼児の腫瘍で、出血しやすい、サイズが大きい、また周辺に重要な神経組織がある腫瘍では、まず組織診断を行い、化学療法を行って、2回にわけて腫瘍切除術を行うこともあります。化学療法を挟むことにより腫瘍が縮小したり、出血しにくくなり、より安全に手術を行うことができます。
重要な脳の機能が集まる脳幹部に浸潤した腫瘍に対しても、術中神経生理学的手技・神経モニタリングを駆使して可及的に切除しています。脳幹部びまん性神経膠腫に非典型的な画像所見を示すものは、生検術を行います。これにより、病理診断に合わせた治療を行います。
頭蓋咽頭腫などの下垂体(ホルモンが作られます)周辺にある腫瘍では、術前後に内分泌科と協力して治療に当たります。
小児脳脊髄腫瘍は一例一例異なり、個々の患者さんに合わせた最適な治療を、これまでの豊富な経験を生かし、行っていくように心掛けています。
小児脳腫瘍のセカンドオピニオン外来も受け付けております。

奇形種 手術前の画像
奇形種 手術前
奇形種 全摘出後の画像
奇形種 全摘出後

頭蓋骨縫合早期癒合症

頭蓋縫合早期癒合症に対する治療では、1)形態の改善、2)頭蓋内圧亢進による発達に対する影響を最小限にする、ことを念頭に行っています。
頭蓋縫合早期癒合による頭蓋変形に対しては、形成外科と共同で頭蓋拡大形成術を行います。頭蓋変形が重度、あるいは複数の場合は、段階的に手術計画を練る必要があります。また、状況に応じて頭蓋骨延長器装着による矯正を図ります。
生後6か月以内の患者さんに対しては、積極的に内視鏡を用いた低侵襲な縫合切除術を行っています。術後のヘルメット療法と組み合わせることにより、より自然な形態の改善が期待できます。
キアリ奇形を伴うものに対しては、拡大形成術、縫合切除術をまず行い、症状が残るものに対して大孔部減圧術を行います。
手術を受けた後も、学童期を過ぎるまで、患者さんの発達に注意しつつ外来での経過観察を行います。

頭蓋底病変

頭蓋底脳瘤(経蝶形骨型)は、脳瘤の中でも最も治療困難かつ致死率の高い頭蓋底病変です。手術は形成外科と共同で経口蓋法で行います。巨大例では、更に二期的に前頭蓋底法で手術を行い修復します。このような方法で下垂体機能あるいは視機能に障害を出すことなく治療しています。
頭蓋頸椎移行部病変は、軟骨無形成症のような代謝疾患に伴うもの、骨異常に伴うもの、いずれも小児で極めて治療困難な場合も少なくありません。当センターでは、安全な手術を行うために、ナビゲーションを用い、術中神経生理学的手技として運動誘発電位のモニタリングを行い、減圧あるいは固定術を行っています。

てんかん

薬物治療が困難なてんかんに対しては、神経内科と共同で適応を判断して外科手術を行います。術前にビデオ脳波記録、MRI、脳血流検査、脳磁図などをもとにてんかん焦点の予測を行い、まず硬膜下電極設置術を行います。これによりてんかん焦点の同定、脳皮質機能同定を行なった後、2回目の手術時にてんかん焦点切除を行っています。脳梁離断術、迷走神経刺激埋め込み術も積極的に行っています。

痙縮・脳性麻痺

脳性麻痺に代表される痙縮の治療は神経内科、リハビリテーション科と共同で行っています。脳神経外科的には痙縮を減弱させる機能的脊髄後根切断術(主に脳性麻痺小児対象)、あるいはバクロフェンポンプ埋め込み術(脳炎、脳症後遺症、頭部外傷・脊髄損傷後遺症など)を行ないます。必要に応じて神経内科におけるボツリヌス毒素局所注入療法も行なっています。当センターの特徴として、手術後のリハビリテーションも含めて、痙縮に対する包括的治療が可能です。

もやもや病

もやもや病では、広範囲の脳に血液を送る内頸動脈が細くなったり、閉塞してしまいます。その代わりに非常に細い“もやもやした”血管ができます。しかし、この“もやもや血管”だけでは脳への血流が低下し、一時的な手足のマヒや、言葉が出にくくなるなどの症状を生じます。このような症状を繰り返して脳梗塞や知能低下に至るものもあります。 治療は、脳への血流低下を改善するために、“血行再建術”を行います。血行再建術には直接法と間接法があります。 間接法では脳の表面に血管、筋肉、硬膜を付着させます。これらの組織から脳に入る新しい血管が数カ月かけて形成されて脳の血流を改善します。通常、小児のもやもや病では脳の血流が低下しているので新しい血管は非常に良く形成されます。
通常の間接法ではEDASと呼ばれる手術が行われます。EDASにより中大脳動脈領域の血流は改善されますが、高次脳機能の発達に重要な役割を果たす前大脳動脈領域の血流の改善は十分となりません。当施設では、bifrontal EGSという方法も併用して前大脳動脈領域の血流の改善を図り、手術後の発達に留意した治療を行っています。
直接法では脳の表面の血管と頭皮の下を走行する血管をつなげます。手術した時点から脳の血流が改善します。個々の症例で検討して最善の方法を選択しています。
もやもや病のセカンドオピニオン外来も行っています。

もやもや病 手術前の画像
もやもや病 手術前
もやもや病 手術後の画像
もやもや病 手術後

脳動静脈奇形

通常、動脈と静脈の間には毛細血管があり、高い動脈の圧が直接静脈にかかることはありません。しかし、脳動静脈奇形では、毛細血管を経由しないで、太い動脈と静脈が直接つながります。その結果、動脈の圧が直接静脈にかかり、壁の薄い静脈の血管が破れて出血を起こします。
治療は、手術により脳動静脈奇形を取り除く、または定位放射線療法により脳動静脈奇形の血管を閉塞させることにより、脳出血を予防します。
手術は速効性があります。放射線療法では血管を閉塞させるのに2年程度かかりますが、脳の重要な機能が存在する脳幹部などでは、比較的安全に行うことができます。
出血の有無、部位、大きさ、症状に応じて、手術、定位放射線療法、血管内治療による塞栓術、またはその組み合わせによる最善の治療を行っていきます。
通常、術前に血管内治療による塞栓術を行い、脳動静脈奇形に流れる主要な血管を閉じておくことにより、より安全な手術を行います。

脳動静脈奇形 手術前の画像
脳動静脈奇形 手術前
脳動静脈奇形 摘出術後の画像
脳動静脈奇形 摘出術後

診療実績

2019
総手術件数
Total number of surgery
314
水頭症
Hydrocephalus
86
VP/SP他シャント(新設)
VP/SP/VA etc.shunt, newly setup
19
VP/SP他シャント(再建)
VP/SP/VA etc. shunt, revision
23
神経内視鏡手術
Neuroendoscopic surgery
15
その他
Others
29
先天奇形
Congenital anomaly
139
二分頭蓋・ 脳瘤
Cranium bifida
8
脊髄髄膜瘤
MMC/Meningocele
3
脊髄脂肪腫(脂肪脊髄髄膜瘤含む)
Spinal lipoma
37
脊髄係留症候群
Tethered spinal cord syndrome
58
頭蓋骨縫合早期癒合症
Craniosynostosis
18
嚢胞性病変
Cystic lesion
2
頭蓋頚椎移行部病変
CVJ lesion
10
その他
Others
3
腫瘍
Tumor
42
脳腫瘍 テント上
Brains tumor supra tentorial
27
同 テント下
Brains tumor Infratentorial
10
脊髄腫瘍
Spinal cord tumor
3
頭蓋骨
Skull tumor
2
機能的疾患
Functional lesion
8
バクロフェンポンプ埋め込み
ITB pump implantation
5
同 再建・交換
ITB revision/pump renewal
2
機能的後根切断術
Selective dorsal rhizotomy
1
てんかん
Epilepsy
3
脳梁離断術
Callosotomy
3
血管障害
Vascular lesion
27
もやもや病/類もやもや病
Moyamoya disease
23
脳動静脈奇形 塞栓術
AVM/AVF embolization
2
同 直達術
AVM/AVF direct surgery
2
外傷
Trauma
6
硬膜下血腫・液貯留
Subdural Hx./ fluid collection
5
急性硬膜外血腫
Acute epidural Hx.
1
その他
Others
3

※2019年手術実績314件の内訳
水頭症86(うち、内視鏡手術15)件/先天異常(脊髄髄膜瘤、脊髄脂肪腫など)139件/脳・脊髄腫瘍42件/てんかん・脳性麻痺11件/血管障害 27件/外傷6件/その他 3件

受診方法

受診には予約が必要です。予約センターに連絡し、予約してください。予約の変更も予約センターで対応します。初めて受診(初診)する場合は、医療機関(医院、病院)からの紹介状が必要です。

再診の方は、予約センターで予約してください。曜日毎に担当医が決まっているため、担当医の希望があれば、予約時に伝えてください。

  • 外来診療担当表は、こちらをご覧ください。
  • 受診方法については、こちらをご覧ください。

スタッフ紹介

診療部長 医長 医員 フェロー レジデント
荻原 英樹 宇佐美 憲一 石坂 栄太郎
向井 崇恭

医療従事者の方へ

小児脳神経外科は手術だけでなく、その後の成長を見守ることも非常に大切になります。手術の対象となるこども立ちは何らかの障害を負っていることも少なくなく、経過によっては再手術、複数回の段階的手術が必要になることもあります。長期にわたる家族との信頼関係は治療を進めていく過程で欠かせません。

国立成育医療研究センターの歩みとともに、難易度の高い病変を伴った患者さん、あるいはこれまでの治療が思わしくなく紹介されてくる患者さんも増えてきています。どのような患者さんに対しても、小児脳神経外科の最後の砦としてできるだけの治療を提供できる実力を備えられるようにしたいと考えています。また、難易度の高い手術・新たな治療法の開発が待たれる分野に対しても、これまで通り関係各科と密接な協力をし、積極的に使命感を持って取り組んでいくつもりです。