国立研究開発法人 国立成育医療研究センター National Center for Child Health and Development

代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
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腎臓・リウマチ・膠原病科

基本情報

当科は、小児の腎疾患、小児の腎代替療法(腹膜透析、血液透析、腎移植)、および小児のリウマチ性疾患を扱っています。腎疾患は、難治性ネフローゼ症候群をはじめ多くの難治性の腎疾患患者が遠方より紹介いただいています。腎代替療法については、集中治療部や泌尿器科や移植外科などと協力しながら、急性血液浄化、維持腹膜透析、維持血液透析、腎移植などを行っています。また、日本で数少ない小児リウマチ性疾患の専門診療科であり、免疫抑制薬、生物学的製剤、アフェレシス療法などの標準的・先進的治療を行っています。さらに、病気の治療のみでなく、できるだけ入院期間を短くし、運動制限や食事制限も最小限にし、健常な子供と同じ生活が送れるよう配慮することで、子供の精神的・社会的な発育も促しています。



診療内容

1. 対象疾患

  • 特発性ネフローゼ症候群
  • 急性糸球体腎炎
  • 慢性糸球体腎炎(IgA腎症、紫斑病性腎炎、膜性腎症、膜性増殖性糸球体腎炎、C3腎症など)
  • 遺伝性腎炎(アルポート症候群)
  • Denys-Drash症候群
  • 先天性ネフローゼ症候群
  • 急速進行性糸球体腎炎(顕微鏡的多発血管炎、Wegener肉芽種症など)
  • 尿細管疾患(Bartter症候群、Gitelmann症候群、Dent病、Lowe症候群など)
  • 先天性腎尿路異常(両側低異形成腎など)
  • 若年性ネフロン癆
  • 多発性嚢胞腎(常染色体優性多発性嚢胞腎、常染色体劣性多発性嚢胞腎)
  • 腎血管性高血圧
  • 急性腎障害(溶血性尿毒症症候群など)
  • 慢性腎臓病
  • 末期腎不全の腎代替療法(腹膜透析、血液透析、腎移植)
  • 全身性エリテマトーデス
  • 若年性特発性関節炎(全身型・少関節型・多関節型など)
  • 多発性筋炎/皮膚筋炎
  • シェーグレン症候群
  • 高安動脈炎
  • 血管炎症候群(ANCA関連血管炎、難治性IgA血管炎など)
  • 混合性結合組織病慢性
  • 再発性多発性骨髄炎
  • 抗リン脂質抗体症候群
  • 自己炎症疾患(PFAPA症候群、家族性地中海熱などの周期性発熱)

2.ネフローゼ症候群

 腎臓疾患は、ネフローゼ症候群、慢性糸球体腎炎、慢性腎不全、血液透析・腹膜透析・腎移植、尿細管機能異常症などが対象です。ネフローゼ症候群は、血液中の蛋白質(主にアルブミン)が尿中に多量に排泄してしまうことで、血液中の蛋白濃度(アルブミン)が低下して、むくみ(浮腫)、体重増加、乏尿などが起こる病気でです。原因は未だ分かっていませんが、約90%でステロイドが効き(ステロイド感受性)、ステロイドが効かない人が10%くらいいます(ステロイド抵抗性)。ステロイド感受性のうち2/3が再発し、その半数が頻回再発型でステロイドの副作用が問題となります。通常、初発のネフローゼ症候群は1ヶ月くらいの入院を要しますが、当科ではステロイド感受性のお子さんは2週間くらいで退院としており、他施設より入院期間が短いのが特徴です。

 難治性ステロイド依存性ネフローゼ症候群に対する先進的な治療であるリツキシマブ療法を当科は他施設より先行して2006年より開始しており、これまで約200名の患者に550回のリツキシマブ療法を行ってきました(20196月現在)。また、リツキシマブ療法のパイロット研究(Pediatr Nephrol 2009)、リツキシマブ後MMF維持療法(Pediatr Nephrol 2011)、リツキシマブ全国実態調査(Pediatr Nephrol 2013)、リツキシマブによるステロイドの副作用の改善(Pediatr Nephrol 2014)、リツキシマブ療法後早期再発のリスクファクター解析(Pediatr Nephrol 2016)、医師主導治験後の長期予後研究(Pediatr Nephrol 2017)、B細胞枯渇中再発症例の特徴(CEN 2018)、難治性ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群へのリツキシマブ療法(Pediatr Nephrol 2014, Pediatr Nephrol 2016)、リツキシマブ関連無顆粒球症(Nephrol Dial Transplant 2015)、リツキシマブ関連infusion reactionの多数例解析(Pediatr Nephrol 2018)など、数多くの臨床研究の成果を国際誌に報告してきました。また、ネフローゼ症候群の全国疫学調査(難治性腎疾患研究会のJP SHINE研究)を施行し、初発ネフローゼ症候群の急性腎障害の頻度も明らかにしました(論文投稿中)。さらに、当科は全国屈指の患者数を有しているため、シクロスポリンやリツキシマブなどの全国多施設共同研究(JSKDC研究)にも、積極的に参加しています。また、診療部長の亀井は「小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン2013」の、佐藤は現在本ガイドラインの改訂の作成メンバーを務めています。


3. 慢性糸球体腎炎

 学校検尿で血尿や蛋白尿を指摘されたお子さんを、積極的に診療しています。血尿および早朝尿での有意な蛋白尿が持続していれば、慢性糸球体腎炎が疑われ、腎生検を行っています。当科は年間50件前後の腎生検を施行していますが、生検の3日後には退院と、他施設と比較して入院期間が短いのが特徴です。当院開院後、これまで1000件以上腎生検をしてきていますが、腎生検による出血で輸血を要したのは3名のみです。

IgA腎症については、多剤併用療法を施行したびまん性IgA腎症患者の長期予後(CJASN 2011)、多剤併用療法後の蛋白尿残存のリスクファクター解析(Pediatr Nephrol 2015)、紫斑病性腎炎との異同(Pediatr Nephrol 2016)、10年以上の長期予後(PLoS One 2016)など、数多くの臨床研究の成果を国際誌に報告してきました。また、診療部長の亀井は、「小児IgA腎症治療ガイドライン」の1.0版および2.0版の作成メンバーを務めています。


4. 末期腎不全に対する腎代替療法(腹膜透析、血液透析、腎移植)

 当院は、子どもが末期腎不全に陥った時に必要な3つの腎代替療法(腹膜透析、血液透析、腎移植)の全てが可能な施設です。これらの治療を、泌尿器科、移植外科、PICUなどと協力して行っています。

成長や発達、心血管や骨合併症の予防、健康な児と同様の社会生活が送れる、など全ての面において腎移植が最も望ましい治療ですが、移植が可能な体格(身長9095cm)までは腹膜透析を行います。当科は現在約20名の腹膜透析患者を診療していますが、乳児(1歳未満)の腹膜透析導入が非常に多いのが特徴で、2008年以降は実に半数以上が乳児期導入になっています。また、Denys-Drash症候群や先天性ネフローゼ症候群などが多い先天性腎尿路異常(CAKUT)に次いで多いのも特徴です。巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)は極めて少なく、ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の治療の進歩が関連していると推測されます。

血液透析は、長期留置型のカテーテルを使って、乳幼児でも維持透析が可能です。腹膜透析が難しいお子さんは、カテーテルによる血液透析を行うこともあります。内シャントによる維持透析も行っています。

腎移植も、年間5~10人行っています。腎移植を行うことで、末期腎不全のお子さんも通常の社会生活が可能となり、普通のお子さんと同じ身体的・精神的な発育も得られるようになります。

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5. リウマチ性疾患

 リウマチ性疾患とは、細菌やウイルス感染から自分を守るための免疫システムが、間違って自分の身体を敵だと認識し攻撃をしかけることで症状を出す難病です。なぜ自分の身体を敵だと認識するのかは明確にはわかっておりませんが、起こっていることは「免疫の暴走」なので、免疫を抑える治療を行うことで症状をよくすることができます。

しかし、小児においては疾患の発症頻度が低いこともあり、小児のリウマチ性疾患を診療している施設は非常に限られています。当科には小児のリウマチ専門医が在籍しており、日本小児リウマチ学会から「小児リウマチ中核施設」の認定を受けています。すなわち、小児リウマチ性疾患の診断・治療について豊富な診療経験があり、患者さんひとりひとりの生活も考慮しながら画一的な治療だけでなく柔軟な対応も行っています。また、日本の小児リウマチ性疾患では非常に実績のある横浜市立大学小児科と連携し、最先端の検査(サイトカイン測定など)・治療を提供することも可能です。

リウマチ性疾患は全身の症状が出ることが少なくありません。当院は小児専門病院のため、小児期診療に特化した関係科(整形外科・皮膚科・消化器科・眼科・放射線科など)と協力し、小児リウマチ性疾患の特徴や小児で注意すべき薬剤副作用を熟知したうえでの診断・治療が可能となっています。また重症患児に対してはPICU(小児に特化した集中医療)と協力し治療にあたることもあり、これらは「小児疾患への総合力」という意味で、他病院と一線を画した当院の強みです。 


 当科で対象とする疾患は<診療内容・対象疾患>を御覧ください。また、まだ診断がついておらず下記の症状がある方も診療の対象となります。

  • 手足の関節の痛みや腫れが続く、関節の動きが悪くなった
  • 朝起きてからしばらく動きたがらない・動くのをいやがる
  • 歩くのをいやがる・頻繁に抱っこをせがむようになった
  • 顔・手足に発疹が出て治らない
  • 日光にあたると皮膚がひどく赤くなる
  • 階段をのぼれなくなった、ペットボトルを開栓できない、など力が入りづらい
  • 筋肉の痛みがある
  • 非常に疲れやすい
  • (他院の)血液検査で膠原病の疑いがあると言われた

治療の主となる薬剤としては、ステロイド、免疫抑制薬、生物学的製剤があります。ステロイドによる治療は有効性が非常に高く、必要な薬剤であることは間違いありません。しかし副作用も多いため、使い方を間違えないよう十分な知識や経験が必要な薬剤です。近年、治療に有効な免疫抑制薬や生物学的製剤の登場で、かつてステロイドが減量できず副作用に苦しんでいたようなケースであっても、現在では生活の質(QOL)の向上が望めます。当院ではステロイド使用を最小限とすべく、免疫抑制薬や生物学的製剤を積極的に併用しており、使用経験も豊富です。

小児リウマチ性疾患は、疾患の性質上、治療期間が長期となります。そのため患児の健全な成長や社会生活に配慮した、長期的視野にたった診療が必要です。「入院期間は最小限に、社会生活は極力制限がないように」が当リウマチ・膠原病科の基本理念です。医療関係者で診断・治療にお困りの場合はもちろんのこと、患者さん自身でこれはリウマチかも?とお思いの場合でも構いません、お気軽にご相談ください。


6. 免疫抑制薬内服下での弱毒生ワクチン接種の全国多施設共同研究について

 ネフローゼ症候群、リウマチ疾患、炎症性腸疾患、臓器移植後などで、免疫抑制薬を継続しているお子さんは、弱毒生ワクチンが添付文書上禁忌になっています。しかしながら、免疫抑制薬内服中は感染のリスクが高く、可能であれば接種が望ましいです。これまで当院では、臨床研究という形で免疫抑制薬内服下での弱毒生ワクチン接種を実施してきました(J Pediatr 2018)。また、昨年、免疫抑制薬または生物学的製剤を使用下での弱毒生ワクチン接種の全国実態調査を施行し、重篤な有害事象が発症していないことを確認しました。20193月より、「ステロイド薬または免疫抑制薬内服下での弱毒生ワクチン接種の多施設共同前向きコホート研究」を開始し、免疫抑制薬内服下での弱毒生ワクチン接種のシステムを確立しました。現在全国約30施設が研究協力施設となっています。

これらのデータをもとに、免疫抑制薬および弱毒生ワクチンの添付文書に書かれている「併用禁忌」という文言の修正について、現在関連学会や厚労省と相談中です。


診療実績

1.累計診療数(2019年6月まで)

ネフローゼ症候群 420
IgA腎症 60
アルポート症候群 25
膜性増殖性糸球体腎炎/C3腎症 15
膜性腎症 15
両側低形成腎/異形成腎 70
溶血性尿毒症症候群 50
常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD) 25
Denys-Drash症候群 15
先天性ネフローゼ症候群 15
若年性ネフロン癆 15
腹膜透析患者 80
血液透析患者 35
腎移植患者 60
全身性エリテマトーデス 45
若年性特発性関節炎 95
多発性筋炎/皮膚筋炎 15
シェーグレン症候群 10
腎生検数 1050

2.新規患者数

2014 2015 2016 2017 2018
ネフローゼ症候群初発 9 8 10 6 16
腎生検数 72 44 43 51 48
腹膜透析導入 3 5 7 7 5
腎移植 1 2 3 4 5

書籍のご案内

お子様の病気と向き合うには病気についての正しい知識が欠かせません。
しかし、良い本がないため情報不足にお困りの方も多いと思います。
この度、当科から「こどもの腎炎・ネフローゼ」という患者様とご家族向けの本を出版しました。
一般の方にもわかりやすい言葉で書かれています。
是非ご一読ください。

腎臓・リウマチ・膠原病科
診療部長 亀井 宏一

*「こどもの腎炎・ネフローゼ」
五十嵐 隆(監修)
伊藤 秀一(編集)
Medical tribune社 1600円

受診方法

受診には予約が必要です。予約センターに連絡し、予約してください。予約の変更も予約センターで対応します。初めて受診(初診)する場合は、医療機関(医院、病院)からの紹介状が必要です。

再診の方は、予約センターで予約してください。曜日毎に担当医が決まっているため、担当医の希望があれば、予約時に伝えてください。

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  • 受診方法については、こちらをご覧ください。

スタッフ紹介

診療部長 医長 医員 フェロー
亀井 宏一 小椋 雅夫 佐藤 舞
佐古 まゆみ(併)
伊藤 秀一(非)
石倉 健司(非)
西 健太朗
金森 透
鈴木 竜太郎
村越 未希

(併)=併任、(非)=非常勤

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