国立研究開発法人 国立成育医療研究センター National Center for Child Health and Development

代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
〈月~金曜日(祝祭日を除く)9時〜17時〉

  • アクセス・交通案内
  • 予約センター
  • MENU

患者・ご家族の方へ Patient & Family

患者・ご家族の方へ Patient & Family

外胚葉異形成症 | 子どもの病気

外胚葉異形成症とは

外胚葉異形成症は、先天的に毛髪、歯、爪、汗腺などの外胚葉組織に形成異常を認める疾患の総称です。欠損する組織の組み合わせにより170種類以上に分類されます。代表的なものとして歯が少ない・毛髪が少なく細い・汗が少なく皮膚が乾燥するという特徴を持つ無汗性外胚葉異形成症があります。
通常ヒトの歯は乳歯が20本、永久歯が32本(智歯を含む)あります。この病気では多数の乳歯および永久歯が生まれつきありません。完全に歯が無い場合もあります。上の中央の前歯、上下の糸切り歯、奥歯は比較的生えてくることが多いです。ただし歯の形は通常と異なることが多く、特に前歯と糸切り歯は尖った形をしていることが多いです。歯が無いことで上下の顎の間が狭くなることから、唇が厚くオトガイが出ているように見えます。頭髪は疎で色が薄く、まつ毛や眉毛も疎で認められないこともあります。
汗を出す汗腺の数がとても少ないことから肌は乾燥しています。また、発汗異常のために体温調整が苦手です。乳児期に原因不明の発熱を繰り返すことでこの病気がわかることもあります。(有汗性の場合は汗腺・唾液腺はほぼ正常です。)
外胚葉異形成症01の画像
外胚葉異形成症02の画像
外胚葉異形成症03の画像

外胚葉異形成症06の画像

外胚葉異形成症の治療方針

多数の歯が欠損している場合には、子どもの治療に対する受け入れ状態を見ながら乳歯が生える時期から入れ歯を作成いたします。また、顎の成長発育にあわせて修正、作り直しを行います。少数の歯の欠損の場合にはかみ合わせ状態やあごの発育などへの影響から治療方法を検討していきます。

国立成育医療研究センターの診療体制

各診療領域について、下記の診療科が担当致します。

国立成育医療研究センターの診療のご案内

外胚葉異形成症と診断される前で、症状から外胚葉異形成症が疑わしい時は、予約センターへご連絡いただき、ご予約をお願いいたします。
  • 外来は、すべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。
国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書(紹介状)をお手元にご用意の上、予約センター(電話 03-5494-7300)で予約をお取りになってからご来院ください(予約取得時に、紹介状の確認をしております)。詳しくは、予約センターにお問い合わせください。

予約センター (直通)

03-5494-7300

月~金9時~17時 (祝祭日を除く)にお電話ください。


※他施設入院中の患者さんへ
  • 当院受診時に他施設入院中の患者さんの診察料は自費扱いとなります。
  • ご家族のみでご来院の場合も、同様の扱いとなります。
  • 紹介状は、必ずご持参くださいますようお願いいたします。

他の医療機関からの問い合わせ先(患者転院の御依頼)

転院に際して、以下の準備をお願いします。
  • 診療録(必要な情報を含む箇所)のコピー
  • 紹介状(時間的余裕がない場合は結構です。)
  • 血液検査結果、X線検査などの画像検査のコピー