国立研究開発法人 国立成育医療研究センター National Center for Child Health and Development

代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
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全身性エリテマトーデス | 子どもの病気

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全身性エリテマトーデスとは

全身性エリテマトーデス(SLE)とは、細菌やウイルスなど外敵を認識し排除する免疫システムの異常により、自分の細胞の核に対する抗体(抗核抗体)が産生され、全身にさまざまな症状を起こす疾患です。そのため症状は多彩で、発熱、皮膚・粘膜症状(頬に蝶形紅斑と呼ばれる特徴的な皮疹や、日光にあたると発赤・発疹がでる、口内炎ができやすいなど)、脳の症状(頭痛、痙攣、意識障害など)、心臓病変、眼病変、肺症状(胸膜炎、間質性肺炎)、腎臓症状(蛋白尿や血尿)、血管病変(肺出血、消化管出血)、血液病変(血球の減少、血栓症状)、関節炎など全身に異常を認めるようになります。
重症度を決める臓器・病態は脳神経病変、腎病変、血管炎(肺出血、消化管出血、血栓症)です。特に小児では、尿所見がなくても腎病変を認めることが多く、また腎病変の重症度により治療法も異なってくることから、腎臓の一部をとり顕微鏡で病変を確認する検査(腎生検と言います)が必要です。

全身性エリテマトーデスの治療方針

SLEは全身に症状が出るため、全身の検査を行います(脳から肺・心臓・肝臓・腎臓などを検査します)。SLEは最初に出た症状が繰り返されることが多いため、最初に全身検索を行い初期の病変を明らかにしておけば、病気が悪くなった時にそこを重点的にチェックができます。
治療は、異常な免疫を抑えるために、ステロイドと免疫抑制薬と呼ばれる薬剤を組み合わせて使用します。ステロイドは効果が強いものの長期大量使用では副作用が問題となります。ステロイドは治療開始時期には十分な量を使用しますが、病気の勢いが抑えられればすみやかに減量します。
SLEは30年ほど前までは5年で半数の方が亡くなっていた重病でしたが、ステロイドと免疫抑制薬の進歩のおかげで現在は亡くなる方はほとんどいません。しかし完治は難しく、治療期間が非常に長くなるため、薬剤を減量・中止すると再発をする可能性があります。そのため、ステロイドを減量するためにも免疫抑制薬をつかい、ステロイドの副作用を軽減するとともに病気を再発させないことが大切です。つまり、症状が出ている間の治療だけではなく、その後、SLE再発をさせずに薬剤の副作用を最小限に抑え日常生活をなるべく普通に過ごしてもらいたいというのが私達の目標です。そのためにはこの病気についてしっかりとした知識と経験をもつ専門医による治療の継続が必要と考えます。

国立成育医療研究センターの診療体制

当科の常勤医3名、非常勤医5名の計8名で診療にあたります。診療の中心メンバーは以下の4名です。
また、組織診断は、病理診断部の松岡健太郎医長が行っています。
横浜市立大学小児科学伊藤秀一教授が当センターでリウマチ・膠原病外来を行なっております(非常勤)。横浜市立大学は小児膠原病分野で国内随一の施設であり、蜜に連携をとりながら診療を行うことが可能です。

全身性エリテマトーデスの診療実績(2014年) 

2015年4月現在、腎臓・リウマチ・膠原病科で治療を行っている患者さんは、約30名です。
初期治療は点滴による治療が必要なことが多いですが、その後は外来で内服による治療を行っています。

国立成育医療研究センターの診療のご案内

当院での管理を希望される場合は、主治医の先生から紹介状をいただいたあとに予約センターにご連絡をいただき、外来予約をお願いいたします。

他の医療機関からの問い合わせ先(診断・精査・加療のための転院依頼)

腎臓・リウマチ・膠原病科