川崎病
川崎病とは
川崎病は1967年に小児科の川崎富作先生が最初に報告した原因不明の病気です。4歳以下の乳幼児に多く、全身の血管に炎症がおきていろいろな症状が出ます。高熱、両側の眼球結膜（目の白いところ）の充血、真っ赤な唇と苺のようにブツブツの舌、体の発赤疹、手足の腫れ、首のリンパ節の腫れの6つの症状のうち5つ以上の症状があれば川崎病と診断します。小さなお子さんではBCGを注射した場所が紅く腫れ上がることも、特徴的な症状の1つです。2019年5月に診断の手引きが改訂され、現在は川崎病診断の手引き改訂6版を使用しています。
川崎病の症状
- 眼球結膜充血
- 口唇の紅潮といちご舌
- 発疹・BCG接種部位の発赤
- 手の紅斑と腫脹
- 頚部リンパ節腫脹
川崎病の原因として、細菌の感染、ウイルスの感染、なんらかの環境物質による刺激などがいわれていますが、今のところその原因は特定されていません。ただ、川崎病にかかる率は日本人など東アジア系の人種で多くなっています。
川崎病にかかって一番問題なのは、心臓を栄養する血管である冠動脈に動脈瘤（こぶ）を形成することです。川崎病にかかったお子さんの約3%になんらかの瘤ができてしまいます。冠動脈に瘤ができると、将来的に血管が狭くなったり、血のかたまり（血栓）で冠動脈が詰まったりして、狭心症や心筋梗塞を起こす危険性が高まります。特に大きな冠動脈瘤（8mm以上）を残してしまった場合（全体の約0.1%の頻度）は、心筋梗塞を予防するために一生、血液が固まりにくい薬を飲み続けなければなりません。
川崎病の治療と国立成育医療研究センターの方針
高熱がある時期にはできるだけ早く熱を下げ、血管の炎症をおさえることが冠動脈の瘤を作らないためにとても大切です。川崎病の急性期の治療方針は、日本小児循環器学会が提唱したガイドラインとして学会のホームページからみることができます。
当センターに入院した川崎病のお子さんには、まず免疫グロブリンと呼ばれる血液製剤を点滴で投与し、血液を固まりにくくするアスピリンというお薬を内服していただきます。この免疫グロブリン治療の効き目や安全性については川崎病学会のホームページに詳しく解説されていますので、下記のリンクよりご参照下さい。多くの患者さんはこの治療後2日以内に熱が下がり、治療が有効だった患者さんは冠動脈に瘤をつくることは多くありません。
免疫グロブリン治療後も高熱が続くような場合には、追加の治療を行います。いろいろな治療法が提唱されていますが、追加の治療で効き目が高いことがわかっている治療は残念ながらありません。当院では免疫グロブリン製剤を再投与したり、インフリキシマブやシクロスポリンという特別なお薬を使用したり、血漿交換という手技を行ったりします。
国立成育医療研究センターの診療体制
診療は総合診療部の医師たちがチームを組んで主治医となります。特に診断・治療に難渋する場合や冠動脈瘤を合併した場合には、専門診療科医師と一丸となってお子さまの診療にあたります。
また、当センターが中心となっていくつかの川崎病に関連する研究も行っています。
研究課題名：
- 難治性川崎病の診断と治療のバイオマーカーの開発
- 川崎病に関する遺伝子研究 など
診療実績
受診方法
※過去10日以内に発熱（37.5℃以上）している場合には、まずは救急センターへお越しください。
外来は、救急センターを除いてすべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。
国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書（紹介状）をお手元にご用意の上、予約センター（電話 03-5494-7300）で予約をお取りになってからご来院ください（予約取得時に、紹介状の確認をしております）。紹介状をお持ちでない場合、別途選定療養費がかかります。詳しくは、予約センターにお問い合わせください。
なお、現在他の病院で治療を受けている場合や緊急で受診が必要なときは、現在かかっている医療機関の医師から直接、医療連携室（TEL：03-5494-5486 （月～金 祝祭日を除く 8時30分から16時30分））へご連絡をお願い致します。
※救急センターは24時間365日診療をおこなっています。診療をご希望の方は、直接救急センターへお越しください。
予約センター（代表）
03-5494-7300
月～金曜日（祝祭日を除く）9時〜17時
セカンドオピニオンについて
国立成育医療研究センターでは、セカンドオピニオンを求める患者さんやご家族に対して、当院の医師から参考となる情報や意見を提供するセカンドオピニオン外来を設置しています。また、いくつかの診療科ではオンラインによるセカンドオピニオン診療も実施しています。