代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
〈月~金曜日(祝祭日を除く)9時〜17時〉

  • アクセス・交通案内
  • 予約センター
  • MENU
患者・ご家族の方へ Patient & Family
患者・ご家族の方へ Patient & Family

先天性気管狭窄


先天性気管狭窄とは

気管が年齢・体格から推測される太さ(内腔径)と比較して、固定性(呼吸性の変動をほとんど認めない)に狭く、それに伴う症状を呈する状態を気管狭窄と呼びます。さまざまな原因で起こることが知られていますが、気管を形成する重要パーツである軟骨(気管軟骨)の形成異常(輪状軟骨)が原因でおこるものを先天性気管狭窄と呼びます。
先天性気管狭窄の重症例では出生直後から以下のような症状が出現しますが、軽症から中等症例では生後1~3か月頃まで症状が出現しないこともあります。

先天性気管狭窄の症状について

  • 喘鳴(ぜんめい):喘鳴は呼吸に関連する連続して聞こえる雑音です。先天性気管狭窄では、息を吸う時を中心に「ゼロゼロ」「ゼーゼー」という雑音が聴取されます。気管の狭まりが高度・広範囲の場合には往復性(吸気・呼気にわたる)喘鳴となることもあります。安静時(睡眠時)に軽減し、啼泣時などに悪化する傾向があります。
  • 呼吸困難・チアノーゼ:狭い気管で呼吸をしなければならないため、呼吸が早くなったり(頻呼吸・多呼吸)・努力呼吸(陥没呼吸、鼻翼呼吸)が出現したり、また血液中の酸素が足りなくなり青みがかった皮膚の色となる(チアノーゼ)ことです。
  • 咳嗽(がいそう):一般的に言われる咳のことです。風邪・気管支炎などの感染や誤嚥をきっかけとして痰がらみの咳が出現することがあります。狭窄部位・程度によっては犬吠様(けんばいよう)やアザラシの鳴き声様といわれる独特の咳嗽となり、クループ(ウイルス感染症により発生する気管と喉頭の炎症)との区別が難しい場合があります。
  • 体重増加不良・経口摂取不良:呼吸が苦しい場合には、ミルクが上手に飲めなかったり、それに伴って体重が十分に増えなかったりすることがあります。
これらの症状は、狭窄の程度と長さ(範囲)によってさまざまな程度で出現します。また、先天性気管狭窄では先天性心疾患や肺動脈の走行異常、気管支分岐異常を合併することが知られており、それらに伴う症状が出現することもあります。


先天性気管狭窄の検査・診断

  • 胸部X線写真:気管空気像が細い、確認しにくい場合に気管狭窄を疑います。気管支の分岐も確認します。ただし、新生児・乳幼児ではその判定が困難なこともあります。
  • 胸部(造影)CT: 安静呼吸時の気管径や形態を評価します。気管が丸くて細ければ、輪状軟骨による気管狭窄を疑います。周囲の大血管との位置関係、リンパ節腫大の有無なども確認し、気管の外側から圧排されて狭くなっている可能性がないかを検討します。(西島栄治、小児外科36(5)2004より引用)
  • 気管支内視鏡検査:気管を直接観察して気管の狭まりの程度、呼吸性の変動を確認します。

正常、軽度狭窄、高度狭窄(<2mm)の気管の図

【西島栄治、小児外科36(5)2004より引用】


先天性気管狭窄の治療と国立成育医療研究センターの方針

検査所見から気管の狭まりの程度と範囲を確認し、臨床症状の重症度と合わせて、外科治療が必要なのか、それとも保存的に成長発達を待つことができるのかを判断します。子どもは成長とともに症状が変わっていくことがありますので、この判断は成長・発達に合わせて随時行っていくことが必要と考えています。

受診方法

外来は、救急センターを除いてすべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。

小児気道疾患センターの受診を希望される方は、現在のかかりつけ医師から直接、国立成育医療研究センターの医療連携室へご連絡をお願いします。

医療連携室

03-5494-5486

月~金曜日(祝祭日を除く)8時30分~16時30分

※医療機関の方からの専用電話になります。
※夜間・休日は代表番号へお電話ください。

準備いただきたいもの
  1. 紹介状(情報提供書)
  2. 画像検査結果(MRI, CTなど)の入ったCD-R
  3. 今までに行った内視鏡検査結果(できれば動画)

診療実績