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リンパ管腫(リンパ管奇形)

リンパ管腫(リンパ管奇形)とは

リンパ管腫(リンパ管奇形)は、胎生期のリンパ管の発生・分化異常により生じる、大小様々なリンパ嚢胞の集まりを主体とした病変です。

体表に存在する場合には、多くは柔らかな膨隆した皮下腫瘤(ふくらんだしこり)として認められます。頚部・顔面や、腋窩(わきのした)・体幹などの体表のほか、縦隔(心臓・肺の近く)などの深部に発生することもあります。その内部の構造から、嚢胞性(大きな袋状の構造)、海綿状(スポンジ状の構造)に大きく分けられます。

リンパ管腫(リンパ管奇形)の治療と国立成育医療研究センターの方針

超音波、CT、MRIなどの画像検査により、評価を行います。リンパ管腫による圧排で呼吸などに問題を生じる場合には、出生後早期からの治療が必要となります。

治療方針は、リンパ管腫の種類・部位により異なります。穿刺が可能で周囲に危険な器官のない嚢胞性のリンパ管腫では、まず硬化療法が適応となります。硬化剤(ピシバニール)と呼ばれる薬剤を内部に注入すると数週間を経て縮小します。

治療後は発熱などの副反応が生じるため、基本的には入院して治療を行います。海綿状や深部のリンパ管腫では、全身麻酔での切除術が適応となる場合があります。

リンパ管腫は多くの場合、嚢胞状と海綿状の部分が混在しており、硬化療法の完了後に切除術を要することがあります。また正常な組織内に浸潤性に(分け入るようにして)広がっていることが多く、切除に際しては神経などの正常な重要組織を損傷しないような注意が必要です。浸潤性であるがゆえに、完全な切除は困難な場合が多くあります。


国立成育医療研究センターの診療体制

以下の診療科が治療を担当しています。また当センターでは病院と研究所が一体となり、リンパ管腫の基礎研究を積極的に行っています。リンパ管腫の病態を解明することで、根治を目標として新規の治療法・薬剤などの開発を目指しています。

  • 小児外科:硬化療法、体幹・深部のリンパ管腫の切除術

  • 耳鼻咽喉科:気道の評価・治療

  • 形成外科:頚部・顔面のリンパ管腫の切除術(耳鼻咽喉科と協同)


診療実績


受診方法

※過去10日以内に発熱(37.5℃以上)している場合には、まずは救急センターへお越しください。


外来は、救急センターを除いてすべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。

国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書(紹介状)をお手元にご用意の上、予約センター(電話 03-5494-7300)で予約をお取りになってからご来院ください(予約取得時に、紹介状の確認をしております)。紹介状をお持ちでない場合、別途選定療養費がかかります。詳しくは、予約センターにお問い合わせください。

なお、現在他の病院で治療を受けている場合や緊急で受診が必要なときは、現在かかっている医療機関の医師から直接、医療連携室(TEL:03-5494-5486 (月~金 祝祭日を除く 8時30分から16時30分))へご連絡をお願い致します。

※救急センターは24時間365日診療をおこなっています。診療をご希望の方は、直接救急センターへお越しください。

予約センター(代表)

03-5494-7300

月~金曜日(祝祭日を除く)9時〜17時

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