国立研究開発法人 国立成育医療研究センター National Center for Child Health and Development

代表: 03-3416-0181 / 予約センター(病院): 03-5494-7300
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眼・顔面・心臓・歯症候群(OFCD症候群) | 子どもの病気

眼・顔面・心臓・歯症候群(OFCD症候群)とは

眼・顔面・心臓・歯症候群(OFCD症候群)は先天性白内障、小眼球、特徴的な顔立ち、犬歯歯根肥大、心奇形、等を特徴とするX連鎖性優性遺伝疾患です。

眼・顔面・心臓・歯症候群の症状(Cleft Palate-Craniofacial Journalから引用)

犬歯の歯根肥大と永久歯の先天性欠如の画像
犬歯の歯根肥大と永久歯の先天性欠如

歯科においては、犬歯の歯根肥大がこの疾患に特徴的な所見とされています。犬歯以外においても乳歯・永久歯に関わらず、歯根が著しく長い場合があります。その他、歯の萌出遅延、乳歯から永久歯への交換が遅いこと、先天的な歯の欠損、不正咬合等がみられます。一般的に顔が細長く、上あごと比べて下あごが大きく反対咬合、鼻尖は幅広く軟骨が左右に分かれます。

眼・顔面・心臓・歯症候群(OFCD症候群)の治療方針

歯科では、口腔内を詳しく診査し、上記のような異常の有無を調べます。それぞれの症状に応じて、歯列や咬合等の口腔管理を行っています。なお、しっかりした歯根の乳歯はなかなか永久歯に生え変わらない傾向がありますが、時期が来れば交換することが多いようです。

国立成育医療研究センターの診療体制

眼や心臓の疾患については医科の各科が管理しています。疾患の診断や遺伝の相談につきましては、遺伝診療科への紹介もいたします。

眼・顔面・心臓・歯症候群(OFCD症候群)の診療実績 

この症候群の頻度は1,000,000人に1人ともいわれる珍しい疾患です。これまでに当センター小児歯科・矯正歯科においても数名の患者登録がなされています。当センターでは、この疾患の症例を集めて歯科領域の症状を取りまとめ、歯科矯正治療に保険が適用されるように働きかけています。

国立成育医療研究センターの診療のご案内

  • 国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。
国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書(紹介状)をお手元にご用意の上、予約センター(電話 03-5494-7300)で予約をお取りになってからご来院ください(予約取得時に、紹介状の確認をしております)。詳しくは、予約センターにお問い合わせください。

予約センター (直通)

03-5494-7300

月~金9時~17時 (祝祭日を除く)にお電話ください。

病名の診断がなされないまま、乳歯から永久歯になかなか歯が生え変わらないなどの心配がある場合は、主治医の先生からの紹介状をいただいた後に、予約センターへご連絡いただき、矯正歯科の初診外来(月曜日午前)のご予約をお願いいたします(虫歯の治療予約ではありません)。

他の医療機関からの問い合わせ先(矯正歯科での診察の御依頼)