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ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群とは

ネフローゼ症候群とは、尿から大量のたんぱくが漏出し(蛋白尿)、その結果血液中のたんぱくが減少する病気です。体のむくみ(浮腫)や腎機能の低下に加え、様々な合併症(血液が血管の中で固まってしまう血栓症、腹膜炎をはじめとする感染症など)も起こします。他の病気が原因で起こるものもありますが、多くは原因不明で、特発性ネフローゼ症候群と言われます。私どもが中心となって行った最新の全国調査では、日本では1年間に小児人口10万人あたり約6.5人発症し、男の子は女の子の約2倍多く発症し、また約50%が5歳未満に発症することが分かってきました。

多くは副腎皮質ステロイド(主にプレドニンというお薬を使用します) に反応して蛋白尿は消えますが(寛解と呼びます)、プレドニン中止後再発することも多、40%頻回再発型ネフローゼあるいはステロイド依存性ネフローゼという重症のタイプに移行することが知られています。これらの重症タイプは、繰り返し使用するステロイドの副作用(骨がもろくなる骨粗鬆症や成長障害、眼圧の上昇、高血圧や感染症など)が大きな問題になります。さらにまれにステロイドに反応せず寛解しないタイプ(ステロイド抵抗性ネフローゼ)も有り、その場合は多くが将来透析が必要になる状態に進行することが知られています。いずれにしても、この病気に関してしっかりとした知識をもった専門医による診療が必要な病気と言えます。

また上記の頻回再発型ネフローゼやステロイド抵抗性ネフローゼは、長期間病態が継続することも知られ、私どもが行った研究では、前者の50%が10年以上にわたって再発を繰り返すことが明らかになりました。従って、長期の展望を持って診療が行われるべき、慢性疾患でもあります。

ネフローゼ症候群の治療と国立成育医療研究センターの方針

腎臓・リウマチ・膠原病科のスタッフは小児腎臓病学会が発行した、「小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン2013」の編集委員であり、治療方針も基本的には同ガイドラインに準拠し、根拠に基づいた治療を行っています。

長期間の罹病を見据え、プレドニンや免疫抑制薬といって体の免疫を押さえることによって様々な病気をコントロールする薬(ネオーラル、エンドキサン、プログラフ、セルセプト等がそれにあたります)を最適なタイミングで、組み合わせていくことを心がけています。こうすることにより先に述べたステロイドの様々な副作用をうまく避けることが出来ます。さらに免疫抑制薬にもそれぞれ固有の副作用が有り、それらを考慮した上で組み合わせていき、効果的で安全な治療を行っています。さらに単にネフローゼ再発のコントロールのみならず、長期罹患中の成長、発達(社会的なものも含め)にも最大限配慮しています。

なお、ネフローゼ症候群診療における近年最大のトピックスは、リツキサンという新しいタイプの薬の導入です。この薬は生物学的製剤と言って、体の中の特定の物質に反応して効果を発揮します。リツキサンはBリンパ球という白血球の一種を認識しBリンパ球を一時的に破壊することによって効果を発揮します。ネフローゼ症候群に対してはこれまでのどの薬よりも効果が強いと考えられ、今後の治療に大きく貢献することが期待されています。この薬は昨年に日本でネフローゼ症候群に対する薬として承認されましたが、その際の治験(薬を承認するために必要な治療研究)は本施設を中心に行われました。その経験もあり、特にリツキサンの使用経験は本施設が本邦で最も多く、様々な発表も行っています。


国立成育医療研究センターの診療体制

腎臓・リウマチ・膠原病科の医師が中心となり診療を担当します。小児ネフローゼ症候群に関して随一の経験があるスタッフがそろっています。また、小児病院の特色を活かし、各専門診療部と協力し、腎臓のみならず子どもの将来を考えたトータルな医療を提供します。


診療実績


受診方法

外来は、救急センターを除いてすべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。

国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書(紹介状)をお手元にご用意の上、予約センター(電話 03-5494-7300)で予約をお取りになってからご来院ください(予約取得時に、紹介状の確認をしております)。紹介状をお持ちでない場合、別途選定療養費がかかります。詳しくは、予約センターにお問い合わせください。

なお、現在他の病院で治療を受けている場合や緊急で受診が必要なときは、現在かかっている医療機関の医師から直接、医療連携室(TEL:03-5494-5486 (月~金 祝祭日を除く 8時30分から16時30分))へご連絡をお願い致します。

予約センター(代表)

03-5494-7300

月~金曜日(祝祭日を除く)9時〜17時