当院間移植患者家族会 ドレミファクラブ

胆道閉鎖症

胆道閉鎖症は生下時より進行性に肝臓の外にある胆管という管が詰まってしまう、原因不明の病気です。 1万~1万3千人に1人の頻度で出生するといわれており、年間100〜120人の患者さんが出生します。

診断は便の色がどうか、超音波で胆嚢が見えるかどうか、十二指腸に胆汁が流れているかどうか、シンチで胆汁の流れがどうか、を判断し確定されますが、最終的な診断は開腹手術で胆道造影をすることで診断します。肝硬変で血液を固める力が弱まりますので、頭蓋内出血・硬膜外出血で発症するお子さんもいらっしゃいます。胆汁が流れなくなると、肝臓は胆汁そのものにより障害を受けて肝硬変になります。肝硬変になると、門脈の圧力が高くなりますので、腸・脾臓にも圧力がかかっておなかがポコンと出っ張ってきます。

胆道上部肝外胆管閉塞による胆汁うっ滞性肝硬変

胆道上部肝外胆管閉塞による胆汁うっ滞性肝硬変が起こります。

黄疸値(ビリルビン)が高かったり、腹水が出てきたり、胆管炎による発熱を繰り返したり、食道静脈瘤ができて出血したり、成長が悪かったり、肺内シャントができてきてしまったりした場合は、肝硬変になっている証拠ですので肝移植を考慮しなければなりません。

胆道閉鎖症に対する肝移植は肝門部空腸吻合手術(葛西手術)後のため、癒着が強く、難しい手術です。また何度も葛西手術を繰り返したり、合併症の手術をした場合、さらに移植手術が困難になりますので、小児外科医の意見以外に、移植外科医に相談したほうがいいでしょう。

移植する側から考えると、肝移植の時期は早いほうが患者さんの状態もいいので好ましいのですが、移植時期の判断は患者さんの状態、家族の都合を十分に考慮して決定すべきです。

これまで胆道閉鎖症という病気について、ゆっくり調べることができなかったご家族のために、説明資料を作りました。お子さんの病気について、理解を深めるきっかけにつながればと思います。右画像をクリックすると、PDFファイルが開きます。(閲覧の際はAdobe社のAcrobat Readerが必要です。)
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